Lupus ban đỏ: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Lupus có nghĩa chó sói trong tiếng Latinh, xuất phát từ việc người bệnh thường có ban đỏ đặc trưng ở mặt giống như hình vết cắn của chó sói. Đây là bệnh tự miễn mạn tính, nguyên nhân không rõ ràng gây tổn thương hầu hết các hệ cơ quan trong cơ thể, với các giai đoạn nghiêm trọng xen kẽ với các giai đoạn nhẹ. Hầu hết các trường hợp có thể sống bình thường cùng với việc điều trị. Tuy nhiên trường hợp nặng, có thể đe dọa tính mạng.

Ở người mắc lupus ban đỏ, hệ miễn dịch không giúp cơ thể chống lại sự xâm nhập của các tác nhân lạ gây bệnh, mà quay ra chống lại cơ thể bằng cách sinh ra các kháng thể kháng lại các tế bào của hầu hết các cơ quan trong cơ thể. Có thể hiểu bệnh lupus xảy ra là do cơ thể có những sai lệch về đáp ứng miễn dịch, dẫn đến hệ miễn dịch chống lại chính những cơ quan trong cơ thể.

Lupus ban đỏ còn gọi là lupus ban đỏ hệ thống. Từ ban đỏ để chỉ dấu hiệu phổ biến ở hầu hết các trường hợp mắc bệnh này, trong khi từ hệ thống được sử dụng do bệnh gây ảnh hưởng đến phần lớn các hệ thống cơ quan trong cơ thể. 

1. Nguyên nhân gây bệnh lupus ban đỏ

Cơ chế gây bệnh lupus ban đỏ có vai trò quan trọng của hệ miễn dịch. Bình thường hệ miễn dịch là hàng rào bảo vệ, giúp cơ thể nhận biết các tác nhận lạ - quen và chống lại sự xâm nhập của các tác nhân lạ như vi khuẩn, virus….

Trong bệnh lupus ban đỏ hay những bệnh lý có cơ chế tự miễn khác, hệ thống miễn dịch mất đi khả năng phân biệt lạ - quen, tưởng nhầm chính mô của cơ thể cũng là tác nhân lạ nên phản ứng tạo ra kháng thể chống lại các tế bào của hầu hết cơ quan.

Cho đến nay, nguyên nhân gây lupus ban đỏ vẫn chưa được chứng minh rõ ràng. Nhưng có một số giả thiết tạm chấp nhận lupus là hệ quả của sự tương tác qua lại của nhiều yếu tố. Trong đó, có một số yếu tố có vai trò nổi bật hơn hẳn như:

• Di truyền: Người có tiền sử gia đình anh chị em ruột bị mắc lupus ban đỏ hệ thống thì sẽ có nguy cơ mắc bệnh cao gấp 20 lần so với người bình thường
• Giới tính: Theo thống kê, trong số những người bị lupus ban đỏ, 90% là nữ giới.
• Tuổi tác: Thường gặp là từ 15 đến 50 tuổi và bệnh chiếm tỷ lệ 50/100.000 dân.
• Môi trường: Do các tác nhân nhiễm khuẩn, tiếp xúc với các loại hóa chất, ánh nắng mặt trời
• Nội tiết: Một số thuốc như hydralazine, procainamide, isoniazid, sulfonamide, phenytoin, penicillamine có thể gây bệnh giống như lupus nên dễ chẩn đoán nhầm với lupus thực sự. Ngoài ra, các thuốc tránh thai cũng đã được ghi nhận là có vai trò trong việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm.
• Một số yếu tố khác như: Nhiễm virus, sử dụng một số thuốc, tiếp xúc với ánh sáng mặt trời, dậy thì, sinh con và mãn kinh có thể gây ra tình trạng này.

2. Triệu chứng bệnh lupus ban đỏ

Là một bệnh hệ thống, lupus có biểu hiện ở hầu hết các cơ quan. Đồng thời, các triệu chứng của lupus ban đỏ có thể xuất hiện đột ngột hoặc từ từ sau nhiều tháng hoặc nhiều năm. Các biểu hiện thường thấy là:

Biểu hiện ngoài da:

Có đến 3/4 số người mắc bệnh tự thấy các ban đỏ nổi bất thường trên da, trong đó hồng ban có dạng hình cánh bướm ở mặt là một dấu hiệu rất đặc trưng của lupus.

Ngoài ra, thương tổn trên da còn gặp ở những vùng hở khác như cổ, bàn tay... Các tổn thương này nhìn chung rất nhạy cảm với ánh nắng.

Nếu tiến triển lâu dài, tổn thương có thể bị teo đi ở phần giữa, do đó, còn gọi là “hồng ban dạng đĩa”. Một số thương tổn có thể quá sản phì đại.

Tổn thương da do lupus còn có dạng các bọng nước, dát xuất huyết. Niêm mạc trong miệng, vùng hầu họng dễ lở loét nhưng không đau. Tóc vàng, dễ gãy và rụng nhiều.

Biểu hiện tim: Có thể biểu hiện đau ngực, khó thở giống viêm cơ tim, viêm màng tim. Đôi khi bệnh đã diễn biến nặng, gây suy tim.

Biểu hiện phổi: Có biểu hiện của viêm phổi, viêm màng phổi cũng hay gặp và có thể suy hô hấp.

Biểu hiện khớp: Viêm khớp trong lupus là một biểu hiện rất hay gặp, gây khó vận động và đi lại.

Biểu hiện máu: Đa số người bệnh đều có thiếu máu từ mức độ nhẹ đến nặng với biểu hiện da xanh, niêm mạc nhợt, môi tái, hạn chế khả năng gắng sức. Xét nghiệm huyết đồ thấy có thể giảm cả ba dòng tế bào máu là hồng cầu, bạch cầu và tiểu cầu.

Biểu hiện thận: Viêm thận do lupus là bệnh cảnh thường gặp trong nhóm bệnh lý viêm thận tự miễn. Đôi khi, người bệnh đến khám lại vì lý do viêm thận như tiểu đục, tiểu máu, phù toàn thân, tăng huyết áp… sau đó khám kỹ thì mới phát hiện ra là bệnh lupus. Một số trường hợp phải sinh thiết thận để chẩn đoán xác định.

Tâm thần kinh: Một số có biểu hiện rối loạn phương hướng, giảm tri giác, mất trí nhớ, đau đầu dữ dội hay co giật toàn thân. Các triệu chứng tâm thần kinh có thể nặng thêm trong trường hợp dùng corticoid liều cao và kéo dài.

Trong thực tế lâm sàng, phần lớn người bệnh đến khám vì các biểu hiện không đặc hiệu như gầy sút cân, mệt mỏi, chán ăn, sốt nhẹ âm ỉ, rụng tóc, viêm loét miệng kéo dài, đau các khớp nhỏ. Thậm chí nhiều trường hợp chỉ vì bị đau mỏi cơ, rối loạn kinh nguyệt.

3. Các biến chứng của bệnh lupus ban đỏ

Bệnh lupus ban đỏ diễn biến phức tạp, tiến triển thành từng đợt xen kẽ giữa các đợt cấp là thời kỳ lui bệnh. Bệnh có xu hướng nặng dần, đợt sau nặng hơn đợt trước và gây tổn thương gần như toàn bộ các cơ quan trong cơ thể như thận, hệ tạo máu, tim mạch, thần kinh, tiêu hóa, hô hấp... Trong trường hợp nặng, bệnh có thể đe dọa tính mạng người bệnh.

Nếu không được điều trị kịp thời, bệnh lupus có thể gây ra những tổn thương nặng nề ở hầu hết các cơ quan, tương xứng với các triệu chứng biểu hiện.

Các biến chứng có thể gặp:

• Tại tim: Có thể gây viêm cơ tim, tràn dịch màng tim, tình trạng kéo dài có thể gây suy tim. Một số trường hợp diễn tiến tối cấp, gây viêm cơ tim cấp, suy tim cấp, đột ngột tử vong do trụy mạch.
• Tại phổi: Có thể khó thở, suy hô hấp cấp do tràn dịch màng phổi, viêm phổi.
• Tại thận: Tổn thương lupus gây phá hủy cầu thận bằng các phản ứng viêm cầu thận, tiến triển đến suy thận, một số trường hợp tiến triển nhanh đến suy thận giai đoạn cuối. Suy thận là biến chứng rất nguy hiểm, có thể khiến người bệnh phải lọc máu suốt đời, thậm chí tử vong.
• Hệ thần kinh: Có thể bị co giật, rối loạn tâm thần.
• Cơ quan tạo máu: lupus ban đỏ hệ thống có thể gây thiếu máu, xuất huyết do giảm tiểu cầu. Thiếu máu kéo dài cũng gây ảnh hưởng hoạt động các cơ quan khác. Hơn nữa xuất huyết lại làm nặng thêm tình trạng thiếu máu và nguy hiểm đến tính mạng nếu xuất huyết não.
• Ngoài ra, cũng có thể gặp các biến chứng do điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch. Khi đó hệ miễn dịch không còn đảm bảo chức năng vốn dĩ của nó, cơ thể dễ mắc các tác nhân lây nhiễm mà không thể chống lại được. Tình trạng nhiễm trùng diễn tiến nhanh, dẫn đến nhiễm khuẩn huyết, dễ rơi vào sốc và tử vong.

4. Chẩn đoán bệnh lupus ban đỏ

Các triệu chứng của lupus ban đỏ thường diễn biến thành những đợt cấp tính, xen kẽ giữa những thời gian lui bệnh. Trong giai đoạn đầu của bệnh, các triệu chứng thường mơ hồ giống với nhiều bệnh lý khác cho nên kể từ lúc có những triệu chứng đầu tiên cho đến khi chẩn đoán được bệnh thì có thể đã chậm trễ vài năm.

​Chẩn đoán lupus ban đỏ phải dựa vào các triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng:

Lâm sàng:

• Triệu chứng điển hình là hồng ban dạng hình cánh bướm ở mặt, nhạy cảm với ánh nắng mặt trời.
• Bên cạnh đó có các biểu hiện ở nhiều cơ quan khác kèm theo như biểu hiện viêm khớp, viêm cơ tim, viêm phổi, viêm thận
• Thiếu máu với các biểu hiện như da xanh, niêm mạc nhợt...

Cận lân sàng:

Không có xét nghiệm đơn lẻ nào giúp chẩn đoán lupus, nhưng có một số xét nghiệm giúp chẩn đoán bệnh khi tổn thương ở một số cơ quan cụ thể.

• Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi: Có thể thấy giảm cả 3 dòng hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu
• Xét nghiệm nước tiểu: Có thể phát hiện các dấu hiệu viêm thận như tiểu máu, protein niệu
• Chụp X quan tim phổi, siêu âm tim: Phát hiện thấy các dấu hiệu viêm phổi, viêm cơ tim
• Xét nghiệm máu lắng: Tốc độ máu lắng tăng trong bệnh lupus
• Kháng thể kháng nhân ANA: Tăng cao trong các bệnh lý tự miễn, trong đó có bệnh lupus ban đỏ. Có đến 95% những người bị lupus có tăng kháng thể kháng nhân ANA, vì thế mà xét nghiệm này rất có giá trị để chẩn đoán lupus.
• Xét nghiệm anti-dsDNA: Hay các kháng thể DNA kháng chuỗi xoắn kép, cũng là xét nghiệm có giá trị trong chẩn đoán đoán bệnh lupus.

5. Điều trị bệnh lupus ban đỏ

Hiện không có thuốc điều trị đặc hiệu bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Mục tiêu của điều trị là kiểm soát các triệu chứng bệnh. Các triệu chứng nghiêm trọng liên quan đến các cơ quan như tim, phổi, thận, hệ tạo máu và các cơ quan khác thường cần được điều trị bởi các bác sĩ chuyên khoa.

Điều trị bệnh lupus ban đỏ dạng nhẹ

• Dùng thuốc kháng viêm không steroid (NSAIDs) điều trị các triệu chứng khớp. Phải dùng theo đúng chỉ định của bác sĩ nếu không có thể dẫn đến các tác dụng không mong muốn.
• Corticosteroid liều thấp, chẳng hạn như prednisone, điều trị các triệu chứng viêm da, viêm khớp.
• Kem corticosteroid trị phát ban trên da
• Các thuốc khác như hydroxychloroquine, belimumab

Điều trị lupus ban đỏ nặng hơn có thể bao gồm:

• Corticoid liều cao như methyl prednisolon, betamethason
• Thuốc ức chế miễn dịch: Bác sĩ sẽ chỉ định các thuốc này nếu corticosteroid không hiệu quả hoặc khi ngừng thuốc thì các triệu chứng có diễn biến nặng hơn. Các loại thuốc thường được sử dụng bao gồm mycophenolate, azathioprine và cyclophosphamide. Do độc tính cao, thường bác sĩ chỉ kê cyclophosphamide với liệu trình ngắn từ 3 – 6 tháng. Rituximab cũng được sử dụng trong một số trường hợp.
• Thuốc chống đông máu được sử dụng trong mốt số trường hợp có rối loạn đông máu.

Trong quá trình điều trị cần thực hiện các biện pháp:

• Mặc quần áo chống nắng, đeo kính râm và kem chống nắng hoặc che kín mặt khi ra ngoài nắng.
• Điều trị sớm và triệt để các bệnh lý tim mach, hô hấp, thận, cơ xương khớp….
• Tầm soát loãng xương
• Bỏ hút thuốc lá (nếu có) hoặc tránh xa khói thuốc lá, không uống rượu, bia, các chất kích thích.

6. Dự phòng các đợt cấp của bệnh lupus ban đỏ

Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh tự miễn, nguyên nhân chưa rõ ràng nên hiện không có biện pháp nào có thể dự phòng được. Chỉ có các biện pháp dự phòng đợt cấp của bệnh mà thôi. Các biện pháp có thể thực hiện bao gồm:

• Người bị mắc bệnh lupus ban đỏ hệ thống trước tiên cần tuân thủ phác đồ điều trị của bác sĩ, điều trị tùy theo mức độ của bệnh, nói chung là phải dùng thuốc suốt đời.
• Không được ngừng thuốc đột ngột, nhất là đang được điều trị bằng corticosteroid.
• Cần có một cuộc sống lành mạnh, tăng cường vận động thể dục thể thao, hạn chế sang chấn tâm lý.
•  Chế độ ăn hợp lý, đủ chất dinh dưỡng, hạn chế đạm động vật, nhiều rau xanh
• Không hút thuốc lá, bỏ hút thuốc (nếu có), không uống rượu, bia, các chất kích thích
• Tránh tiếp xúc trực tiếp với ánh nắng mặt trời, nếu vì điều kiện bắt buộc phải ra ngoài trời nắng thì phải dùng kem chống nắng, đeo kính râm và che kín mặt.

Lupus ban đỏ