Tóm tắt nội dung
Tuyến thượng thận là cơ quan nội tiết quan trọng của cơ thể, nằm ở vị trí cực trên của quả thận. Mỗi người có hai quả thận, do đó có hai tuyến thượng thận. Kích thước tuyến thượng thận khá nhỏ, chiều rộng khoảng 3cm, dài 5cm và dày 1cm, trọng lượng kết hợp ở người trưởng thành khoảng 7 – 10g.
Ung thư tuyến thượng thận là loại ung thư phát sinh từ tuyến thượng thận, được chia làm hai loại là ung thư vỏ thượng thận và ung thư tủy thượng thận (u tế bào ưa crom). Mặc dù kích thước tuyến khá nhỏ, nhưng khối u tuyến thượng thận là khá lớn, u nhỏ nhất là 1cm, u to có thể đạt từ 10 – 30cm.
Ung thư vỏ thượng thận là một loại ung thư hiếm gặp, chiếm 0,05-0,2% tất cả các loại ung thư. Tỷ lệ mắc trên toàn cầu khoảng 2/1.000.000 người mỗi năm, hay gặp trong khoảng tuổi 40-50. Nữ giới có tỷ lệ mắc cao gấp 2,5 lần nam giới. Nữ giới có xu hướng bị ung thư biểu mô có chức năng (chế tiết nội tiết tố) trong khi ở nam giới hay gặp loại không chức năng.
U tủy thượng thận hay u tế bào ưa crom gặp ở khoảng 0,1% trong số những người mắc chứng tăng huyết áp. Tỷ lệ ác tính chiếm khoảng 5-46% trong số bệnh nhân mắc u tế bào ưa crom. Khi u tế bào ưa crom lan ra ngoài tuyến thượng thận thường là ác tính. U tế bào ưa crom có thể liên quan tới một số hội chứng mang tính chất gia đình. Một cách dễ nhớ là u tế bào ưa crom tuân theo nguyên tắc 10%: 10% xuất hiện ở trẻ em, 10% mang hội chứng gia đình, 10% có biểu hiện ở hai bên, 10% ngoài tuyến thượng thận và 10% mang tính chất ác tính.
1. Cấu tạo tuyến thượng thận
Cấu tạo tuyến thượng thận gồm hai vùng:
- Vùng vỏ: Gồm 3 lớp là lớp cầu, lớp sợi, lớp lưới
- Vùng tủy: Là một bộ phần thuộc hệ thần kinh giao cảm, được coi như hạch giao cảm.
Chức năng của tuyến thượng thận
Vùng vỏ
- Lớp cầu (lớp ngoài): Bài tiết hormon có tác dụng điều hòa các chất điện giải, trong đó quan trọng nhất là hormon aldosteron có tác dụng giữ ion Na+ và thải K+ trong máu.
- Lớp sợi (lớp giữa): Tiết hormon điều hòa đường huyết, trong đó quan trọng nhất là cortisol là hormon có tác dụng chuyển hóa glucose từ protein và lipit.
- Lớp lưới (lớp trong): Tiết hormon điều hòa sinh dục nam tính, trong đó chủ yếu là androgen, ngoài ra còn có một lượng rất nhỏ estrogen. Androgen có tác dụng lên sự phát triển các đặc tính nam. Trong quá trình phát triển phôi, sự phân hóa giới tính nam chủ yếu là do tác dụng của androgen. Đến tuổi dậy thì, androgen cùng với hormon sinh dục nam do tinh hoàn bài tiết là testoteron kích thích cơ quan sinh dục phát triển. Ở nữ giới cũng tiết loại hormon này nhưng rất nhỏ, nếu tiết nhiều trong thời kì bào thai có thể phát triển tính nam (thể hiện ở cơ quan sinh sản về bề ngoài hơi giống nam giới).
Vùng tủy
Tủy thượng thận bao gồm các tế bào ưa crom, tổng hợp và tiết ra adrenalin và noradenalin có tác dụng giống giao cảm, nhưng vì phân hủy chậm hơn nên có tác dụng kéo dài hơn khoảng 10 lần. Tác dụng của các hormon này là làm tăng nhịp tim, tăng co bóp cơ tim, tăng nhịp thở, giãn phế quản, tăng huyết áp, tăng đường huyết.
2. Triệu chứng của ung thư tuyến thượng thận
Biểu hiện của các triệu chứng ung thư tuyến thượng thận rất đa dạng, phụ thuộc vào vị trí (khối u ở vỏ hay tủy thượng thận) và kích thước khối u. Các triệu chứng có thể gặp bao gồm:
- Tăng huyết áp là một trong các triệu chứng chủ yếu của ung thư tuyến thượng thận, huyết áp cao không đáp ứng với thuốc hạ áp
- Béo thân, mặt tròn đỏ, u mỡ sau gáy, trong khi chân lại gầy nhỏ
- Rậm lông mi, tóc mai, râu, ria mép ở nữ, tóc sau gáy
- Trứng cá ở mặt, lưng
- Rạn da màu tím đỏ, sờ vào thấy mịn như lụa và lõm dưới mặt da. Vị trí thường gặp ở vùng bụng dưới hai bên, mặt trong của đùi 2 bên, khoeo chân, nếp lằn nách, lưng.
- Tăng cân, mệt mỏi, mất kinh ở nữ, âm vật to ở nữ
- Rối loạn tâm lý, yếu cơ gốc chi, loãng xương, sỏi thận, đái tháo đường…
Ngoài ra, các triệu chứng của ung thư tuyến thượng thận còn do sản xuất quá nhiều hormon gây ra như:
Các triệu chứng do sản xuất quá mức androgen hoặc estrogen
Một số dấu hiệu ung thư tuyến thượng thận liên quan đến androgen hoặc estrogen dễ nhận biết bao gồm:
- Ở nam giới: Ngực phát triển, rối loạn cương dương và mất ham muốn tình dục
- Ở nữ giới: Phát triển lông mặt quá mức, chu kỳ kinh nguyệt không đều, giọng nói trầm hơn.
Các triệu chứng do sản xuất quá mức cortisol
Nồng độ cortisol quá mức gây ra hội chứng Cushing. Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm:
- Tăng cân, chủ yếu trên xương đòn, ở vùng má và xung quanh bụng
- Vết rạn tím trên bụng
- Lông và tóc mọc quá mức, rậm lông trên mặt, ngực và lưng ở phụ nữ
- Rối loạn kinh nguyệt ở nữ
- Yếu và mất khối lượng cơ bắp ở chân, chây gầy nhỏ
- Dễ bầm tím
- Trầm cảm, buồn bã, ủ rũ
- Xương bị yếu (loãng xương), có thể dẫn đến gãy xương
- Lượng đường trong máu cao, thường dẫn đến bệnh tiểu đường
- Cao huyết áp không đáp ứng với thuốc điều trị
Hội chứng Cushing có thể do ung thư tuyến thượng thận hoặc u tuyến thượng thận, nhưng cũng có thể có các nguyên nhân khác gây ra.
Các triệu chứng do sản xuất quá mức aldosteron
Các dấu hiệu và triệu chứng chính gây ra bởi các khối u tuyến thượng thận sản xuất aldosteron là:
- Huyết áp cao
- Yếu sức, chuột rút
- Nồng độ kali trong máu thấp
Các triệu chứng gây ra khi khối u lan sang các bộ phận khác
Khi ung thư tuyến thượng thận phát triển sẽ gây chèn ép lên các cơ quan và mô gần đó. Điều này có thể gây đau gần khối u, cảm giác đầy bụng.
3. Chẩn đoán ung thư tuyến thượng thận
Ngoài các triệu chứng lâm sàng như ở trên, để chẩn đoán xác định ung thư tuyến thượng thận cần làm thêm các xét nghiệm:
Siêu âm
Là phương pháp đầu tiên được lựa chọn để kiểm tra khối u tuyến thượng thận. Có giá trị nhất định trong việc phát hiện ra khối u, xác định kích thước cũng như khảo sát tổn thương các mô xung quanh.
Chụp cắt lớp (CT scanner)
Chụp CT khối u tuyến thượng thận có thể xác định được kích thước, thể tích khối u, có nhiều mô mỡ xung quanh thận không, mật độ các khối u có gần với các mô mỡ xung quanh không...
Chụp cộng hưởng từ (MRI)
Có ý nghĩa đối với việc kiểm tra và chẩn đoán phân biệt khối u Pheochromocytoma trong ung thư tuyến thượng thận. MRI có thể cung cấp các kết quả về đặc tính của khối u mà chụp CT không thể thực hiện được.
Xét nghiệm
Bao gồm kiểm tra chức năng tuyến thượng thận, chủ yếu là xét nghiệm các hormon như adrenalin, noradrenalin trong máu và trong nước tiểu, aldosteron máu, androgen máu, cortisol máu...
Sinh thiết tuyến thượng thận
Sinh thiết rồi tiến hành làm xét nghiệm giải phẫu bệnh, tế bào học, phân tích này giúp xác nhận có bị ung thư hay không và chính xác loại tế bào nào có liên quan.
4. Điều trị ung thư tuyến thượng thận
4.1. Phẫu thuật
Phẫu thuật là biện pháp cơ bản nhất để loại bỏi khối u tuyến thượng thận. Nhưng chỉ đạt được hiệu quả cao khi mà ung thư được chẩn đoán ở giai đoạn sớm, chưa có di căn sang cơ quan khác.
Thường phẫu thuật phải loại bỏ tất cả các tuyến thượng thận bị ảnh hưởng (cắt bỏ tuyến thượng thận). Nếu trong quá trình phẫu thuật, bác sĩ phát hiện ra khối u đã lan sang các cơ quan lân cận thì các cơ quan đó cũng được cắt bỏ để giảm thiểu nguy cơ tái phát.
4.2. Điều trị bằng thuốc giảm nguy cơ tái phát
Mitotane (Lysodren) có thể được khuyên dùng sau phẫu thuật cho những người có nguy cơ tái phát ung thư cao. Tuy nhiên, các nghiên cứu về tác dụng của loại thuốc này đang được tiến hành.
4.3. Xạ trị
Phương pháp sử dụng các chùm năng lượng cao như tia X và proton, để tiêu diệt các tế bào ung thư. Xạ trị đôi khi được sử dụng sau phẫu thuật ung thư tuyến thượng thận để tiêu diệt bất kỳ tế bào nào còn sót lại. Nó cũng có thể giúp giảm đau và các triệu chứng ung thư đã lan sang các bộ phận khác của cơ thể như xương.
4.4. Hóa trị liệu
Trong trường hợp ung thư đã di căn xa, không thể phẫu thuật được nữa hoặc đã phẫu thuật nhưng bị tái phát, thì hóa trị liệu có thể là một lựa chọn để làm chậm sự tiến triển của ung thư.
Ung thư tuyến thượng thận